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Case

송 시 영
연세의대 세브란스병원 소화기내과

Case
55세 여성이 2개월 간 지속된 하루 20회 이상의 수양성 설사로 본원을 방문하여 시행한 복부 CT 검사에서 4번, 5번, 6번 및 8번 간 분절의 다발성 간 종괴를 동반한 후측 췌장(retropancreatic) 부위에 3.5 cm 크기의 종괴가 발견되었다. 환자는 특기할 과거력은 없었다. 원발 병소의 확인을 위하여 상부 및 하부소화관 내시경 검사 및 부인과 검사 등에서 특이 소견은 발견되지 않았으며, PET-CT 검사에서 후측 췌장 부위 및 다발성 간 종괴 부위에서 FDG 섭취 증가 소견이 확인되었다. 진단적 복강경을 통한 후측 췌장 부위 및 간 종괴의 조직 검사 및 면역 화학 염색 결과 chromogranin A 양성, synaptophysin과 CD 56 양성, cytokeratin 20 양성, p63 양성, CEA 음성으로 괴사성 변화를 동반한 신경내분비종양(neuroendocrine carcinoma with necrotic changes)으로 확진하였다.

2011년 1월부터 20 mg의 octreotide LAR (Sandostatin LAR®)를 4주 간격으로 투약하기 시작하였다. 진단 시 혈청 serotonin 값은 609.0 ng/mL (참고치: 0~620), 24시간 소변 5-HIAA 2.60 mg (참고치 2.0~8.0)으로 모두 정상 범주D였으며, 지속적인 설사 증상은 투약 5일 후에 완전 호전되었다. 두 차례의 octreotide LAR 투약 후 시행한 치료 2개월 복부 CT 검사 결과 후측 췌장의 병변 크기가 3.5 cm에서 1.6 cm로, 다발성 간 종괴의 크기도 최대 1.6 cm에서 0.8 cm로 감소하는 부분 반응(partial response)을 보였으며, 총 5차례의 octreotide LAR 투약 후 시행한 진단 4개월 복부 CT 추적 검사에서 이전의 병변이 모두 소실되는 완전 반응(complete response)이 확인되었다. 진단 시 chromogranin A 값은 557.34 ng/mL (참고치 27~94)였고, 투약 2개월 후 40.44 ng/mL로 정상화되었다. 진단 후 현재까지 총 18개월이 경과하였으며, 정상 범주 내의 chromogranin A 값을 포함하여, 영상학적 검사에서도 이상 소견 없이 무병 생존 중이다.
 

사진 1. 진단 시 복부 CT 상 관찰되는 후측 췌장 및 간의 다발성 종괴


사진 2. 진단 시 복부 MRI 상 관찰되는 후측 췌장부위 종괴


사진 3. 진단 시 PET-CT 상 관찰되는 후측 췌장부위 FDG uptake


사진 4. 치료 2개월 후 추적 검사 CT에서 이전과 비교하여 크기가 감소한 췌장 및 간의 다발성 종괴


사진 5. 치료 13개월 후 추적 검사 CT에서 췌장 및 간 종괴는 관찰할 수 없음