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철 킬레이트화 치료를 받은 골수형성이상증후군 환자의 생존율 향상

Improved survival in MDS patients receiving iron chelation therapy – A matched pair analysis of 188 patients from the Düsseldorf MDS registry


Leuk Res. 2012 Aug;36(8):1067-70.

정주섭 부산대학교 의학전문대학원 부산대학교병원 혈액내과 교수

요약:

배경_골수형성이상증후군은 수혈에 의한 철 과잉이 흔히 동반된다. 수혈 의존 환자의 생존율이 감소하는 이유를 철 과잉으로 일부 설명할 수 있다. 철 킬레이트화 치료가 페리틴 농도를 낮추는 것은 확립되어 있으나 생존율을 향상시킨다는 자료는 제한적이다.
연구 방법_본 연구는 Dusseldorf MDS registry 자료를 이용한 후향적 연구로써 이루어졌다. 1975년부터 2008년까지 총 3,552명이 등록되었으며 그 중 장기간 철 킬레이트화 치료를 받은 94명의 골수형성이상증후군 환자와 치료를 받지 않은 94명의 환자를 균형적으로 선택하여 분석하였다.
연구 결과_치료군 중 53명은 deferoxamine 치료, 47명은 deferasirox 치료, 14명은 deferoxamine과 deferasirox 치료, 3명은 deferiprone 치료를 받았다. 치료 평균 기간은 deferoxamine 39개월, deferasirox 28개월이었다. 철 과잉 상태로써 혈청 페리틴 농도가 1,000 ng/mL 이상이거나 혈청 페리틴 농도가 500 ng/mL 이상이면서 지속적인 수혈을 받는 환자가 본 연구에 포함되었다. 철 킬레이트화 치료군의 혈청 페리틴 농도의 중앙값은 1,954 ng/mL이었고 비치료군의 중앙값은 875 ng/mL이었다. 양 군의 생존기간 중앙값은 각각 74개월과 49개월로 철 킬레이트화 치료를 받은 환자군에서 높았다(p=0.002). 고위험군에서는 양 군의 생존율 차이가 없었지만 저위험군에서는 유의한 차이가 있었다(p=0.008). 급성백혈병으로의 이환은 양군에서 각각 2년에 10%, 12%, 5년에 19%, 18%로 유의한 차이가 없었다(Fig.1)
결론_철 킬레이트화 치료는 골수형성이상증후군 환자 생존율을 향상시켰으며 특히 그 효과는 저위험군에서 자명하였다.
 
 
논평: 골수형성이상증후군은 골수의 조혈장애로 말초혈의 세포감소증이 나타나는 것이 특징이다. 환자의 대부분이 정기적 수혈을 필요로 하며 철 과잉에 의한 이차적인 장기 손상이 나타난다. 그러므로 적절한 철 킬레이트화 치료가 필수적이다. 지중해빈혈 영역에서는 철 과잉이 생존율을 감소시킨다는 것이 확립되어 있으나 골수형성이상증후군 환자에게는 다소 복잡한 임상 상황이 판단을 어렵게 만든다. 즉, 수혈을 많이 하여 철 과잉이 심한 환자는 질병 자체가 그 만큼 진행되어 좋지 않은 예후를 갖게 된다. 그러나 최근 연구에 의하면 수혈을 충분히 고려한 다변량 분석에서 철 과잉 자체가 독립적인 예후 인자로 규명되어 철 킬레이트화 치료의 생존율 향상 효과를 제시한 바 있다. 본 연구에서 동반 질환이나 수혈량을 고려하지 않고 양 군을 분석하였으며 비치료군에 간기능장애 환자가 많았던 것은 아쉬운 부분이지만, 결론적으로 철 킬레이트화 치료로 골수형성이상증후군 환자 생존율을 향상시켰으며 특히 그 효과는 저 위험군에서 저명하였다는 결과를 도출하였다. 향후에도 본 논제로는 전향적 연구를 기획하기 어려운 상황에서 본 연구는 철 킬레이트화 치료의 임상 근거 자료로서 유용하리라 본다.
 
참고문헌
  1. Sanz G, Nomdedeu B, Such E, et al. Independent impact of iron overload and transfusion dependency on survival and leukemic evolution in patients with myelodysplastic syndrome. Blood(ASH Annual Meeting Abstracts). 2008 Nov;112(11):640.
  2. Malcovati L, Porta MG, Pascutto C, et al. Prognostic factors and life expectancy in myelodysplastic syndromes classified according to WHO criteria: a basis for clinical decision making. J Clin Oncol. 2005 Oct 20;23(30):7594-603.
  3. Rose C, Brechignac S, Vassilief D, et al. Does iron chelation therapy improve survival in regularly transfused lower risk MDS patients. A multicenter study by the GFM. Leuk Res. 2010 Jul;34(7):864-70.