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발작성야간혈색뇨 환자에서 덜 알려진 합병증: 폐동맥 압력 상승과 우심실 기능 감소

Under-recognized complications in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: raised pulmonary pressure and reduced right ventricular function


Br J Haematol. 2012 Aug;158(3):409-14.

윤성수 서울대학교 의과대학 서울대학교병원 혈액내과 교수

요약:

 

배경_폐동맥고혈압은 유전 및 후천 용혈빈혈의 합병증으로 점점 더 인식되고 있으며 나쁜 예후와 연관된다. 최근 저자는 발작성야간혈색뇨 환자에서 우심실 및 좌심실 기능부전과 심장기능장애와 연관된 생물표지자인 N-말단향뇌 나트륨뇨배설 펩티드(NT-proBNP: N-terminal pro-brain natriuretic
peptide)가 높음을 보고하였다.
연구 방법_저자들은 용혈이 있는 발작성야간혈색뇨 환자 29명 코호트를 대상으로 폐동맥 수축기압 유무 및 심장 기능을 도플러–심초음파로 검사하였다. 29명 중 8명은 심장 자기공명영상(MRI)으로 더 검사하였으며 이 검사는 추가로 2명에 더 시행되어 모두 10명이 심장 MRI 검사를 받았다.
연구 결과_건강한 자원자와 비교하면 첫 번째 코호트(n=29)에서 12배의 혈장 산화질소(NO: nitric oxide) 소비 증가(중앙값)를 동반한 혈관 내 용혈이 관찰되었다(p <0.001). 도플러 심초음파는 41%에서 정상적인 좌심실 기능과 높은 폐동맥 수축기압력을 보여주었다. 두 번째 코호트(n=10)에서 심장
MRI 검사를 한 환자의 80%에서 우심실 기능 감소가 나타났고, 60%에서 증상을 동반하지 않은 작은 폐색전을 암시하는 소견이 보였다.
결론_이들 데이터는 발작성야간혈색뇨 환자에서 용혈 연관 NO 제거와 도플러로 평가한 수축기 폐동맥고혈압 및 우심실 기능 저하 빈도가 매우 높음을 의미한다.

 

논평: 폐동맥고혈압은 용혈빈혈의 흔한 합병증이며 혈관 내 용혈로 NO가 고갈되면서 내피세포 및 평활근의 조절장애 및 혈관병증의 발생으로 고혈압이 점차 진행된다. 발작성야간혈색뇨에서 용혈을 효과적으로 조절하여 NO 고갈 및 혈관운동 긴장도와 호흡곤란 및 NT-proBNP가 감소함이 보고된 바가 있다. 놀라운 것은 빈혈의 호전 없이도 호흡곤란과 NT-proBNP 수치의 호전이 관찰된다는 점이다. 본 연구는 발작성야간혈색뇨 환자에서 혈액검사 수치에 추가하여 도플러 심초음파와 심장 MRI 등을 통하여 심장 기능의 소실을 증명하였으며 심폐 혈관계의 기능 보존을 위해서는 용혈을 효과적으로 억제하는 것이 필요함을 역설하는 연구 결과로 의미가 있다.

 

참고문헌
  1. Röth A, Dührsen U. Treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the era of eculizumab. Eur J Haematol . 2011 Dec;87(6):473-9.
  2. Hill A, Rother RP, Wang X, et al. Effect of eculizumab on haemolysis-associated nitric oxide depletion, dyspnoea, and measures of pulmonary hypertension in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Br J Haematol. 2010 May;149(3):414-25.
  3. Hill A, Richards SJ, Hillmen P. Recent developments in the understanding and management of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Br J Haematol. 2007 May;137(3):181-92.
  4. Heller PG, Grinberg AR, Lencioni M, et al. Pulmonary hypertension in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Chest . 1992 Aug;102(2):642-3.